Informace o publikaci
Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2021 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Vnitřní lékařství |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| www | https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202103-0004_therapy-of-3-patients-with-erdhiem-chester-disease-with-cladribin-or-cladribin-in-combination-with-cyclophospha.php |
| Doi | http://dx.doi.org/10.36290/VNL.2021.037 |
| Klíčová slova | Erdheim-Chester disease; kladribin; anakinra |
| Popis | V letech 2008-2020 jsme léčili celkem 3 pacienty s Erdheimovou-Chesterovou chorobou (ECD) kombinací kladribinu a cyklofosfamidu anebo kladribinem v monoterapii. Medián počtu podaných cyklů byl 7 (rozmezí 6-8). Efekt léčby byl hodnocen pomocí FDG-PET/CT zobrazení a klinických příznaků. Ve dvou případech vedla tato léčba k remisi. V jednom případě nebylo léčebné odpovědi kladribinem a cyklofosfamidem dosaženo. Léčebná odpověď na uvedenou léčbu trvá v jednom případě 11 let, ve druhém případě nelze délku léčebné odpovědi hodnotit pro krátký čas od ukončení léčby. V jednom případě, kdy se efekt kladribinu a cyklofosfamidu nedostavil, se podařilo nemocného již roky stabilizovat podáváním kineretu. Léčba byla dobře tolerována bez jakékoliv toxicity stupně II a vyšší. Naše zkušenosti potvrzují účinnost kladribinu a cyklofosfamidu u této choroby. |