Informace o publikaci

Slizniční pemfigoid s očním postižením. Série případů

Autoři

VOJTĚCHOVÁ Lucia JEDLIČKOVÁ Hana SLANINOVÁ Iva HAYEK Zuzana OLEJKOVÁ Tereza IVANIŠOVÁ Dominika MICHALCOVÁ Lenka HORÁČKOVÁ Monika

Rok publikování 2024
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Česko-Slovenská Dermatologie
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Klíčová slova autoimmune bullous disease, mucous membrane pemphigoid, ocular pemphigoid, clinical characteristics, immunology, diagnosis, therapy
Popis Slizniční pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a s počátkem kolem 60 let věku. Klinicky jsou postiženy puchýři a erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, očí, ORL oblasti a genitálu. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti běžně dostupných vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti standardizovaného sérologického vyšetření proti lamininu332 a ?6ß4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu, a diagnostika se proto opírá zejména o klinický obraz. U pacientů pozorujeme i přes zavedenou terapii kolísání aktivity onemocnění a střídání období stabilizace s progresí. Popisujeme soubor pacientů se slizničním pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice v letech 2021– 2022. Byla uspořádána data o současném souboru pacientů se zaměřením na věkovou strukturu, klinický obraz, provedená vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Diagnóza byla stanovena na základě klinického, imunofluorescenčního a histologického vyšetření. Zároveň bylo u části pacientů provedeno testování na protilátky proti lamininu332 a ß4integrinu pomocí western blotu. Databáze byla vytvořena s cílem získat komplexní přehled o pacientech se slizničním pemfigoidem a jejich důsledné dispenzarizace na kožní i oční klinice.

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info