Časný relaps Hodgkinova lymfomu manifestující se jako paraneoplastická cerebellární degenerace (kazuistika)

• Autoři: ŠMARDOVÁ Lenka; KRÁL Zdeněk; ŠTOURAČ Pavel; VÁŠOVÁ Ingrid; TOŠKOVÁ Martina; MAYER Jiří; VORLÍČEK Jiří
• Rok publikování: 2008
• Druh: Konferenční abstrakty
• Fakulta / Pracoviště MU: Lékařská fakulta
• Popis: Úvod: Paraneoplastická cerebellární degenerace (PCD) představuje nejčastější paraneoplastický neurologický syndrom, vyskytující se kromě Hodgkinova lymfomu (HL) také u plicního karcinomu a karcinomu ovaria. Vždy musíme odlišit primární postižení CNS, které je u HL velmi vzácné (incidence 0,2 %) a znamená pozdní příznak již pokročilého onemocnění s horší prognózou. Metodika: 30letý muž byl od 11/2005 léčený na naší klinice pro klasický HL. Vzhledem ke kl. stadiu (II B) podstoupil léčbu celkem 4 cykly chemoterapie ABVD a následně RT na oblast retroperitonea (30 Gy). Dle CT vyšetření bylo dosaženo kompletní remise (CR). Za 11 m. po ukončení léčby byl pacient hospitalizovaný na neurologickém odd. okresní nemocnice pro pozvolna progredující poruchu rovnováhy a dysartrii. V objektivním vyšetření byly známky neocerebellární symptomatologie, provedená zobrazovací vyšetření CNS včetně NMR a cytologie liquoru však byla negativní. Na CT hrudníku zjištěna mediastinální lymfadenopatie, doplněné FDG-PET vyšetření 5/2007 potvrzuje podezření na časný relaps HL, který byl ověřen i histologicky. Výsledky: Vzhledem k časnému relapsu HL byla indikována salvage chemoterapie DHAP. Již po podání úvodního cyklu došlo k výraznému ústupu neurologických obtíží, které následně zcela odezněly. Po 2. cyklu proběhla úspěšná separace PBSC a vzhledem ke vstupní neurologické symptomatice jsme následně zařadili HD methotrexát (8g/m2). Pacient poté podstoupil HD chemoterapii BEAM s autologní podporou PBSC (10/2007). Dle CT vyšetření včetně celotělové FDG-PET bylo opět dosaženo CR. Závěr: V kazuistice prezentujeme raritní případ časného relapsu HL manifestujícího se symptomy PCD. Diferenciální dg. může usnadnit průkaz pro HL specifických paraneoplastických anti-Tr protilátek, které jsou namířené proti Purkyňovým buňkám v mozečku a které jsou detekovatelné v liquoru i séru pacienta. Jejich stanovení v době relapsu u našeho pacienta nebylo možné z důvodu nedostupnosti této metody v ČR.