Diagnostika a léčebné výsledky pacientů s Burkittovým lymfomem, analýza 38 nemocných z jednoho pracoviště.

• Autoři: ŠMARDOVÁ Lenka; VÁŠOVÁ Ingrid; ŠÁLEK David; NAVRÁTIL Milan; FOLBER František; MAYER Jiří; VORLÍČEK Jiří
• Rok publikování: 2008
• Druh: Konferenční abstrakty
• Fakulta / Pracoviště MU: Lékařská fakulta
• Popis: Úvod: Burkittův lymfom (BL) patří mezi vysoce agresivní zralá B lymfoproliferativní onemocnění s typickou chromozomální translokací c-myc (8;14). U dospělých představuje necelá 2% všech Non-Hodgkinských lymfomů. Onemocnění je vyléčitelné intenzivními léčebnými protokoly s profylaxí postižení CNS, je však nutné počítat s jejich výraznou toxicitou. Metodika a soubor: Od 8/2000 do 4/2008 bylo na naší klinice léčeno celkem 38 pac. s BL, 24 mužů a 14 žen. Medián věku v době dg. byl 46 let (21-85). Diagnóza byla stanovena na základě korelace morfologie, imunohistochemie a v posledních letech též na cytogenet. průkazu t(8;14). U 27 (71%) pac. se jednalo o klasický BL, u 11 (29%) o atypickou neboli Burkitt-like variantu, u 2 pac. šlo o PTLD (6 resp. 9 let po transplantaci jater a ledviny). Většina pac. byla diagnostikována v pokročilém kl. st. III a IV (N=24) a na základě přítomnosti prognostických faktorů byla většina též vysoce riziková (N=32). Extranodální postižení bylo prokázáno u 30 (79%) pacientů, nejčastější lokalizací byl GIT (58%). Výsledky: Pro další analýzu jsou uvedeny výsledky pac. s dobou sledování delší než 12 m. (N=32). Většina byla léčena intenzivním protokolem CODOX-M/IVAC (N=21), u dalších (N=11) byly zvoleny vzhledem k věku, klinickému stavu nebo původní histologické dg. méně agresivní režimy chemoterapie (COP, CHOP + rituximab). Primární léčbou dosáhlo celkem 18 (56%) pac. kompletní remise (CR), 5 (16%) zemřelo na její toxicitu. Zbylých 9 (28%) pac. na primární léčbu nereagovalo a byli dále léčeni salvage režimy (3x ESHAP, 1x R-ICE, 1x CHOP, 1x FLAG) nebo pouze symptomaticky. 1 pac. podstoupil pro opakovaný relaps vysokodávkovanou chemoterapii (1xBEAM a 1xBuCy) s autologní transplantací PBSC. Závěr: Pravděpodobnost OS našeho souboru ve 2 letech dosáhla 53% (17/32), medián doby do progrese (PFS) byl 13,9 m. Všichni přežívající pacienti jsou v CR, primárně progredující pacienti zemřeli (medián doby přežití od progrese byl 3,8 m.).