Project information
Prognóza pacientů s Westovým syndromem v závislosti na zvolené terapii (perorální kortikosteroidy, syntetický depotní adrenokortikotropní hormon) a jejich evoluce do Lennox-Gastautova syndromu - longitudinální sledování (WS/LGS)

Westův (WS) i Lennox Gastautův syndrom (LGS) jsou v současnosti řazeny mezi epileptické encefalopatie, tedy věkově vázané epileptické syndromy, u kterých je závažnost onemocnění dána nejen vlastními epileptickými záchvaty, ale i charakteristickou abnormitou v EEG. Westův syndrom se obvykle manifestuje v kojeneckém či batolecím věku charakteristickou triádou příznaků: epileptickými spasmy, hypsarytmií v EEG a psychomotorickou retardací. Lennox Gastautův syndrom se objevuje později, typicky mezi druhým a osmým rokem života, a to často právě u pacientů s Westovým syndromem. I LGS lze zjednodušeně popsat pomocí triády příznaků, která zahrnuje různorodé epileptické záchvaty včetně tonických, pomalé komplexy hrot-vlna v EEG a deterioraci kognitivních dovedností. Faktory, ovlivňující evoluci WS do LGS nejsou jednoznačné.
Hlavním cílem studie je navázání na projekt "Efekt odlišných terapeutických modalit (antiepileptika, perorální kortikoidy a syntetický depotní adrenokortikotropní hormon) v léčbě Westova syndromu" z loňského roku longitudinálním sledováním pacientů s WS, zadaných do registru epileptiků, ve snaze ozřejmit procento pacientů, přecházejících do LGS v závislosti na zvoleném typu terapie.