Project information
Vliv granulocytů a monocytů na vznik a rozvoj imunodeficitních chorob a dalších imunopatologických dějů

Project Identification
15-28732A (kod CEP: NV15-28732A)
Project Period
5/2015 - 12/2018
Investor / Pogramme / Project type
Ministry of Health of the CR
MU Faculty or unit
Faculty of Medicine
Cooperating Organization
Centre for Cardiovascular and Transtplantation Surgary
St. Anne's University Hospital Brno

Synopse studie
Aktivace granulocytů u nemocných s primárními imunodeficienciemi
Předpokládaný zdroj financování: AZV
Polymorfonukeární granulocyty hrají důležitou roli v obransychopnosti těla proti řadě mikrobů. Aktivace granulocytů tak může být nejen přímým následkem interakce makroorganismu s mikrobem, ale také výsledkem řady imunopatologických stavů, na nichž se primárně mikrobiální podnět může, ale i nemusí podílet. Mezi tyto imunopatologické stavy můžeme zařadit i primární imunodeficience a to primární hypogamaglobulinémie a hereditární angioedém.
Typickými zástupci onemocnění primární hypogamaglobulinémií je běžený variabilní imunodeficit (CVID). Je důležité, že u pacientů s CVID jsou přítomny serologické známky možné bakteriální translokace vyjádřené vzestupem sérové hladiny sCD14, stejně jako sCD25, vyjadřujícího především možnou aktivaci monocytů a T-lymfocytů. To vše nás vede k otázce o stupni aktivace granulocytů u nemocných s CVID a šířeji s vrozenými agamaglobulinémiemi.
Kromě aktivace granulocytů je u pacientů s CVID možné vystopovat možné známky supresorové aktivity granulocytů a monocytů. Ta je asociována s nově popsanou subpopulací granulocyte-myeloid-derived suppressor cells (G-MDSC) a monocyte-myeloid-derived suppressor (MO-MDSC).
Dalším onemocněním ze skupiny primárních imunodeficiencí, kde leze předpokládat aktivaci granulocytů je hereditární angioedém. Podstatou tohoto onemocnění je kvantitativní nebo kvalitativní porucha inhibitoru C1 (C1-INH). Nedostatek tohoto regulačního proteinu vede k neregulované aktivaci nejen komplementové kaskády, ale i hemokoagulačního, fibrinolytického a kininového systému. Řada produktů všech těchto systémů má také aktivační vliv na polymorfonukleární i monocytární buňky.
Pracovní hypotéza:
Aktivace granulocytů je přítomna u nemocných se závažnými protilátkovými imunodeficity stejně jako u nemocných s hereditárním angioedémem. Aktivce granulocytů u nemocných s CVID se spolupodílí na vzniku imunopatologických fenoménů, zejména na vzniku sekundárního imunodeficitu v oblasti T-lymfocytů.
Stanovit stupeň aktivace granulocytů a monocytů u nemocných s CVID a HAE, jak ve „klidovém“ stavu, tak po podání intravenózní imunoglobulinové léčby (u nemocných s CVID), nebo při atace HAE.

Publications

Total number of publications: 10


You are running an old browser version. We recommend updating your browser to its latest version.

More info