Informace o publikaci

Léčba 14 případů Castlemanovy nemoci: Zkušenosti jednoho centra a přehled literatury

Autoři

ADAM Zdeněk SZTURZ Petr KREJČÍ Marta KOUKALOVÁ Renata MICHALKOVÁ Eva ŘEHÁK Zdeněk POUROVÁ Eva POUR Luděk VOLFOVÁ Pavlína SANDECKÁ Viera ČERMÁKOVÁ Zdeňka KŘEN Leoš SOKOL Filip HANKE Ivo PENKA Igor PETRÁŠOVÁ Hana ŠEVČÍKOVÁ Sabina KRÁL Zdeněk MAYER Jiří

Rok publikování 2016
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova Anemia of chronic diseases; Castleman's disease; Hyperproteinemia; Lenalidomide; Polyclonal hypergammaglobulinemia; Rituximab; Siltuximab; Thalidomide
Popis Castlemanova choroba je termín pro reaktivní lymfocytární a plazmocytární proliferaci, která se vyskytuje buď ve formě lokalizované, unicentrické, obvykle bez systémových příznaků, nebo ve formě generalizované, multicentrické, obvykle se systémovými příznaky (www.vzacne-diagnozy.cz). V posledních 25 letech jsme diagnostikovali, léčili a sledovali celkem 14 histologicky jednoznačně prokázaných případů Castlemanovy nemoci: 7 pacientů mělo lokalizovanou formu nemoci; v 5 ze 7 těchto případů bylo patologické ložisko uloženo intratorakálně či intraabdominálně a pouze u 2 bylo na povrchu těla. U žádného nemocného s unicentrickou formou nemoci nebyly přítomny klinické příznaky a u všech těchto osob vedla operační léčba k totálnímu odstranění nemoci. Naproti tomu u všech 7 pacientů s multicentrickou formou Castlemanovy nemoci se vyskytovaly febrilie nebo subfebrilie, přitom 3 z těchto 7 pacientů si stěžovali na výrazné a obtěžující noční pocení. Klinické projevy vaskulitidy, která byla příčinou cévní mozkové příhody, byly přítomny u 1 ze 7 pacientů. Osteosklerotické změny na skeletu jsme detekovali u 1 nemocného, u něhož byla i retence tekutin, pravděpodobně související s touto nemocí. Polyklonální zmnožení imunoglobulinů, dominantně imunoglobulinu typu IgG, bylo přítomno u 5 ze 7 pacientů s multicentrickou formou. V 1 případě byla navíc přítomna kompletní molekula monoklonálního imunoglobulinu a v jednom případě byly zvýšeny volné lehké řetězce k. Pro diagnostiku multicentrické formy nemoci bylo třeba u 6 ze 7 pacientů více než 1 odběru materiálu pro histologické vyšetření zvětšených lymfatických uzlin. Pro diagnostiku této nemoci se ukázalo jako přínosné provést operační odstranění a histologické vyšetření těch uzlin, které nejvíce akumulovaly fluorodeoxyglukózu při PET-CT vyšetření. V textu jsou popisovány zkušenosti s léčbou. Základem léčby byla v posledních letech monoklonální protilátka antiCD20 rituximab, anebo talidomid či lenalidomid, případně jejich kombinace. Nejnovějším lékem pro tyto nemocné je protilátka proti interleukinu 6 zvaná siltuximab (Sylvant), s ní však zatím vlastní zkušenosti nemáme. Z našich 7 pacientů s multicentrickou formou bylo léčeno 5, 1 pacient léčbu odmítal a u jednoho nejsou známky aktivity nemoci natolik vyjádřené, že by vyžadovaly léčbu. Léčba obsahující rituximab docílila kompletní remise u 2 pacientů a léčba obsahující talidomid a lenalidomid dovedla 3 pacienty do kompletní remise nemoci. V jednom z těchto případů nemoc nereagovala na iniciální léčbu rituximabem a remisi navodil talidomid a lenalidomid a v jednom z těchto případů nemoc nereagovala na iniciální léčbu talidomidem a kompletní remise bylo dosaženo rituximabem. Zatím nedošlo k recidivě ani u jednoho pacienta s multicentrickou formou Castlemanovy nemoci po ukončené léčbě.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info