Informace o publikaci
Waldenströmova makroglobulinemie
Autoři | |
---|---|
Rok publikování | 2021 |
Druh | Článek v odborném periodiku |
Časopis / Zdroj | Klinická onkologie |
Fakulta / Pracoviště MU | |
Citace | |
www | https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2021-12-15-6-1/waldenstr-mova-makroglobulinemie/ |
Doi | http://dx.doi.org/10.48095/ccko2021428 |
Klíčová slova | Waldenström macroglobulinemia; incidence; mutation; mikroRNA; prognosis |
Popis | Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je hematoonkologické onemocnění patřící mezi monoklonální gamapatie – onemocnění, která jsou charakterizovaná přítomností monoklonálního imunoglobulinu v séru a/nebo v moči. Medián věku při diagnóze je 71 let. WM není agresivní onemocnění a pacienti s touto diagnózou přežívají několik let. Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami způsobuje různé obtíže vyplývající z anemického syndromu, zejména únavu. Dále se objevuje hepatomegalie, splenomegalie a lymfadenopatie. Může se vyskytovat hyperviskózní syndrom způsobený nadměrnou produkcí monoklonálního imunoglobulinu třídy M. U pacientů s WM je téměř vždy detekovatelná mutace v genu MYD88 a u přibližně třetiny pacientů mutace v genu pro CXCR4. Detekce mutace MYD88 je podstatná pro volbu vhodné terapeutické strategie, protože inhibitor Brutonovy tyrozinkinázy ibrutinib má největší účinek u pacientů s mutovaným MYD88 a wt CXCR4. Léčba je zahájena až při výskytu prvních příznaků. Cíl: Cílem práce je shrnout současné znalosti o tomto onemocnění, jeho diagnostiku, molekulární podstatu a léčbu. |
Související projekty: |