Informace o publikaci
Slizniční pemfigoid – naše zkušenosti
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2022 |
| Druh | Konferenční abstrakty |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Popis | Slizniční pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a s počátkem kolem 60 let věku. Klinicky jsou postiženy erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standartních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6 beta4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. Zpracovali jsme soubor 58 pacientů s bulózní erozivní dermatózou s podezřením na slizniční pemfigoid léčených za posledních 10 let na naší klinice. Diagnóza byla stanovena na základě klinického, imunofluorescenčního a histologického vyšetření. V souboru je zařazeno 48 žen a 10 mužů. Průměrný věk v době stanovení diagnózy byl 64,3 let. Histologie byla pozitivní u 24 pacientů, přímá imunofluorescence u 26 pacientů a nepřímá imunofluorescence u 27 pacientů. ELISA na BP Ag byla pozitivní u 11 pacientů. Pomocí Western blotu bylo testováno 24 sér z tohto souboru pacientů na detekci protilátek proti lamininu 332. Bylo detekováno několik proteinových bandů, a to u 12 sér byl detekován band kolem 100-120 kDa, u 1 séra band kolem 140 kDa, u 15 sér band kolem 60 kDa. Tuto databázi jsme vytvořily s cílem komplexního přehledu o pacientech se slizničním pemfigoidem a jejich důsledné dispenzarizace na kožní klinice. Diagnostika se u nás dosud kvůli nízké citlivosti dostupných vyšetření opírá zejména o klinický obraz. U pacientů pozorujeme i přes zavedenou terapii změnu aktivity onemocnění a střídaní období stabilizace s progresí. |