Informace o publikaci
Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2023 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Studia Pneumologica et Phthiseologica |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| www | https://trios.cz/odborne-casopisy/studia-p-et-p/ |
| Klíčová slova | common variable immunodeficiency; granulomatosis; interstitial lung fibrosis; prognosis; treatment |
| Popis | Běžná variabilní imunodeficience (CVID) je heterogenní onemocnění, které představuje nejčastější skupinu symptomatických vrozených poruch tvorby protilátek. Je charakterizována hypogamaglobulinémií IgG, IgA a/nebo IgM doprovázenou poruchou protilátkové odpovědi po antigenní stimulaci. Kromě infekčních komplikací je toto onemocnění často komplikováno klinickými projevy imunitní dysregulace. Mezi tyto komplikace patří také granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní choroba (GLILD), multisystémové granulomatózní a/nebo zánětlivé onemocnění významně zvyšující mortalitu a morbiditu těchto pacientů. |