Informace o publikaci

Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury

Autoři	FLODR P. ADAM Zdeněk NAVRÁTILOVÁ M. HOLUB D. DŽUBÁK P. KŘEN Leoš DOBROVOLNÝ J. MALÍKOVÁ P. POLLAKOVÁ O. ŠENKYŘÍK Michal ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ Lenka ŘEHÁK Z. KOUKALOVÁ R. KREJČÍ Marta POUR Luděk KRÁL Zdeněk SVOBODOVÁ Iva
Rok publikování	2024
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Transfuze a hematologie dnes
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
www	https://redakce.carecomm.cz/tahd/article/view/2176
Doi	http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8
Klíčová slova	hepatomegaly; Amyloidosis; Waldenström’s macroglobulinaemia; Monoclonal Immunoglobulin IgM Deposition Disease; macroglobulinosis
Popis	SOUHRN: Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.