Informace o publikaci

Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců

Autoři	STARÝ J. GAJDOŠ P. TRKA J. HAK J. MIHÁL V. BLAŽEK B. HRSTKOVÁ Hana HRUŠÁK O. MICHALOVÁ K. JAROŠOVÁ M. JABALI Y.
Rok publikování	2002
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Transfúz. Hemat. dnes
Fakulta / Pracoviště MU	Fakulta informatiky
Citace
Obor	Pediatrie
Klíčová slova	acute lymphoblastic leukemia; infants; t(4:11); fusion gene MLL-AF4
Popis	Výsledky léčby dětské akutní lymfoblastické leukémie (ALL) se stále zlepšují a současnými protokoly chemoterapie se daří vyléčit 75% dětí a dospívajících do 18 let. U kojenců mladších jednoho roku se ALL vyskytuje vzácně a je charakterizována imunofenotypem z časných stadií B lymvocytu, specifickým genotypem, velikou nádorovou masou při diagnóze a časným relapsem. Z 671 dětí diagnostikovaných v České republice s ALL v období červen 1990 - prosinec 2000 bylo 24 (3,6%) kojenců. Chlapci (n=16) měli převahu nad děvčaty (n=8) v poměru 2:1, deset dětí bylo mladších 6 měsíců. Velmi časný typ leukémie z B prekurzorů CALLA negativní (pro B ALL) mělo 16 dětí, cALL 7 dětí, T-ALL byla diagnostikována u jednoho pacienta. U 11 dětí (46%) byla nalezena při genetickém vyyšetření translokace t(4:11)A/nebo fúzní gen MLL-AF4. Patnáct dětí bylo léčeno podle protokolu ALL-BFM 90, jedno podle ALL-BFM 95, pět dětí podle POQ 9407a tři kojenci podle Interfant 99. Výsledky léčby byly analyzovány u 21 dětí, protože doba sledování dětí v protokolu Interfant 99 byla ještě příliš krátká.Pravděpodobnost 5letého EFS byla pro celou skupinu 33% (SE 10%) při mediánu sledování 7,9 roku. Děti s nálezem t(4:11)/MLL-AF4 měly významně horší prognózu (EFS 10%) (EFS 10%) než děti bez této přestavby (EFS 55%): p=0,01) Chlapci měli lepší výsledky léčby (EFS%) než děvčata (EFS 12%: p=O,OO7). Vyšvětlením rozdílné prognózy obou pohlaví byl vyšší výskyt nepřízení translokace t(4:11) u děvčat. Dalším významným rizikovým faktorem kojenecké leukémie byl vyšší výskyt pomalých reponderů na iniciální léčbu prednizonovou předfází (33%) ve srovnání se staršími dětmi s ALL (10%) . Kojenecká ALL je vzácným onemocněním, které má horší prognézu než ALL starších dětí v důsledku odlišných biologických vlastností leukemických buněk.