Histiocytární choroby

• Autoři: ADAM Zdeněk; KREJČÍ Marta; POUR Luděk
• Rok publikování: 2009
• Druh: Článek v odborném periodiku
• Časopis / Zdroj: Vnitřní lékařství
• Fakulta / Pracoviště MU: Lékařská fakulta
• Obor: Onkologie a hematologie
• Klíčová slova: histioccytosis; Langerhans cell histiocytosis; juvenile xanthogranuloma; Erdheim Chester disease; dinfritic cell sarcoma
• Popis: Histiocytární choroby se vyskytují velmi ojediněle, lze je tedy zařadit do vzácných chorob. V dospělosti se nejčastěji ze všech závažných histiocytárních chorob vyskytuje histiocytóza z Langerhansových buněk. Juvenilní xantogranulomatóza se odvozuje z pěnitých histiocytů. Postihuje pacienty v raném dětském věku. Erdheimova-Chesterova nemoc je naopak typickou chorobou věku dospělého. Pěnité makrofágy obvykle infiltrují nejenom kostní dreň dlouhých kostí dolních končetin, ale také retroperitoneru a mediastinu a způsobují fibrózu. Jak Erdheimova-Chelsterova choroba, tak histiocytóza z Langerhansových buněk někdy infiltruje hypothalamus a stopku hypofýzy, takže první známkou nemoci nejen v dětství, ale také v dospělosti je diabetes insipidus. Zcela vzácně se vyskytuje sarkom z dendritických buněk, který je na rozdíl od výše uvedených dvou nemocí chemorezistentní.

Související projekty

• Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)
• Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií