Schnitzler syndrome complete resolution of symptoms on treatment with anakinra after 12 years of unsuccessful therapy with other regimens

• Název česky: Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny.
• Autoři: ADAM Zdeněk; POUR Luděk; KREJČÍ Marta; NEUBAUER Jiří; PRÁŠEK Jiří; BÜCHLER Tomáš; HÁJEK Roman
• Rok publikování: 2009
• Druh: Článek v odborném periodiku
• Časopis / Zdroj: Cancer Therapy
• Fakulta / Pracoviště MU: Lékařská fakulta
• Obor: Onkologie a hematologie
• Klíčová slova: Schnitzler Syndrome; Gammapathy;Urticaria; Anakinra
• Popis: Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronickou kopřivkou a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími znaky. Diagnózu jsme u našeho pacienta stanovili v roce 1996 a v průběhu 12 let jsme u něj testovali a vyhodnocovali četné léčebné postupy. Bolesti kostí v oblastech s prokázanými osteolyticko osteosklerotickými změnami zcela vymizely při pravidelné aplikaci bisfosfonátů (pamidronat a později klodronat). Dočasně a částečně přínosnou byla léčba interferonem alfa a následně světloléčba PUVA. Jako zcela nepřínosné byly vyhodnoceny následedující postupy: vysoké dávky dexametazononu, léčba 2-chlordeoxyadenosinem, léčba cyklosporinem léčba kombinací bortezomib, thalidomid dexametazon. Teprve podání preparátu anakinra zásadně změnilo život nemocného, zcela odstranilo kožní projevy a upravilo hodnoty CRP a hemoglobinu na normu.

Související projekty

• Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)
• Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií