Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury

• Autoři: ADAM Zdeněk; KOUKALOVÁ R.; ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ Andrea; ŘEHÁK Z.; ČERVINEK Libor; SZTURZ Petr; KREJČÍ Marta; POUR Luděk; ZAHRADOVÁ Lenka; MOULIS Mojmír; PRÁŠEK Jiří; CHALOUPKA Richard; HÁJEK Roman; MAYER Jiří
• Rok publikování: 2011
• Druh: Článek v odborném periodiku
• Časopis / Zdroj: Vnitřní lékařství
• Fakulta / Pracoviště MU: Lékařská fakulta
• Obor: Ostatní obory vnitřního lékařství
• Klíčová slova: Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis
• Popis: Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.

Související projekty

• Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění
• Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.