Informace o publikaci

Oční víčka se žlutými granulomy a kašel - periokulární xanthogranulom dospělých spojený s astmatem. Popis případu a přehled klinických forem juvenilního xantogranulomu a terapie

Autoři

ADAM Zdeněk VESELÝ Karel MOTYČKOVÁ Iva SZTURZ Petr KOUKALOVÁ R. ŘEHÁK Z. ŠTOURAČOVÁ J. VANÍČEK Jiří KREJČÍ Marta POUR Luděk ZAHRADOVÁ Lenka HÁJEK Roman KRÁL Zdeněk MAYER Jiří

Rok publikování 2012
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova foamy histiocytes; juvenile xathogranuloma; adult onset asthma and periocular xanthogranuloma; necrobiotic xanthogranuloma; Erdheim-Chester disease; monoclonal gammopathy; 2-chlorodeoxyadenosin; cladribin; thalidomid; lenalidomid
Popis Histiocytární choroby způsobené proliferací a akumulací fagocytujících makrofágů (pěnitých makrofágů) mají velmi mnoho klinických podob. Dle WHO klasifikace krevních chorob jsou řazeny do skupiny s označením „juvenilní xantogranulom“. K lokalizovaným formám s benigním průběhem patří normolipemická xantomatóza, xantogranulom a nekrobiotický xantogranulom. Diseminované formy u dětí nabývají formy tzv. „diseminovaného juvenilního xantogranulomu“, u dospělých pak Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popisujeme případ pacientky, která si poprvé ve věku 53 let všimla žlutých granulomů na víčkách. Choroba pozvolna progredovala a ve věku 59 let postihuje nejen víčka, ale i jejich nejbližší okolí. Choroba dle MR a PET-CT zobrazení postupně infiltruje nitro orbity, orbitální tuk i okohybné svaly a začala již způsobovat exoftalmus na jednom oku. Propagace xantogranulomu do nitra orbity a infiltrace okohybných svalů může narušit funkce oka. Pacientka si v posledním roce stěžovala na kašel. Funkční plicní vyšetření prokázalo recentní astma bronchiale. Tyto nálezy odpovídají nosologické jednotce periokulárního xantogranulomu dospělých spojené s astmatem (adult onset asthma and periocular xantogranulomula). Jiné abnormality zatím nebyly u pacientky prokázány. Po 6 letech sledování s velmi pomalou progresí infiltrace víček a okohybných svalů vznikl v roce 2011 exoftalmus. Proto byla v roce 2011 zahájena aplikace prednisonu. Tato léčba vedla k vymizení exoftalmu. Zatím není jasné, zda šlo o trvalé zlepšení s potlačením histiocytární proliferace, nebo zda šlo pouze o dočasné zlepšení v důsledku potlačením zánětlivých změn v xantogranulomu bez ovlivnění histiocytární proliferace. Pokud by při kortikoterapii docházelo k progresi, bude nutná cytostatická léčba. V diskuzi přinášíme přehled chorob tvořených pěnitými histiocyty i s jejich obrázky a přehled zkušeností s jejich léčbou.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info